什么是默克尔细胞癌?症状、原因、诊断、治疗和预防

默克尔细胞癌(MCC)是一种罕见的恶性肿瘤皮肤癌产生于梅克尔细胞中，梅克尔细胞位于皮肤最外层(表皮)的底部。虽然科学家们还不知道这些细胞的所有功能，但很明显，它们的作用之一是将触觉传递给大脑。它们还会产生某些激素。

MCC通常表现为在阳光照射的皮肤区域出现无痛的粉红色或紫色肿块。它通常先扩散到附近的淋巴结，然后可能扩散或转移到身体远处部位的淋巴结或皮肤，如肺、脑、骨或其他器官。（1）

默克尔细胞癌往往生长迅速，即使在疾病早期也会扩散到皮肤之外，因此很难及时发现和治疗。它是第二常见的皮肤癌的原因之后的相关死亡黑素瘤．(1）

相关:类风湿性关节炎药物甲氨蝶呤与皮肤癌和其他风险相关

皮肤癌是美国最常见的癌症。（2）

尽管MCC比其他疾病要少见得多皮肤癌的种类——大约是黑色素瘤的30倍——发病率迅速增加，在过去几十年翻了两番。（3.）

根据皮肤癌基金会在美国，每年约有2500例MCC新病例被诊断出来。

虽然MCC非常罕见，但发病率一直在迅速上升。一个该研究发表在2018年3月的美国皮肤病学会杂志发现在2000年到2013年间，MCC增加了95%。预计这一趋势将继续下去，到2025年，每年发病率将达到3250例。

MCC病例增加的部分原因可能是实验室检测诊断MCC变得更加准确。但它也可能是由风险因素增加引起的。越来越多的人活得更长了，许多65岁以上的人没有定期保护皮肤免受阳光的伤害。（4）

相关:化学防晒霜和矿物防晒霜的区别

MCC结节的形状和颜色不像其他皮肤癌那么明显。事实上，很多人把它误认为是其他皮肤问题，比如蚊虫叮咬疮、囊肿、疥疮或痘痘，根据美国皮肤病学会．通常，只有这些病变的生长速度才会引起患者和医生的注意。

早期发现和治疗可以很好地控制和治愈MCC。随着肿瘤的生长和扩散，治疗变得更加困难。这就是为什么在癌症的早期阶段识别它是至关重要的。

MCC的共同特点:

• 它们表现为位于面部、头部、颈部或手臂上的单个肿块。
• 它们通常是坚固的，圆顶状或凸起的。
• 它们的色调通常是粉色、红色或紫色。
• 它们是无痛的。
• 它们生长迅速，通常在几周到几个月内就会明显变大。

相关:是脚趾甲菌还是别的什么?

目前还不完全清楚是什么导致了MCC，但研究人员最近发现，一种名为默克尔细胞多瘤病毒(MCP)的常见病毒在许多病例中发挥了作用。（5）

MCP存在于大多数人的皮肤上，没有任何迹象或症状，也从未发展成MCC。这种病毒是如何在一些人身上引发危险的皮肤癌，而在另一些人身上却没有，这还有待确定，但研究人员已经确定了一些显著增加风险的因素。

这些包括:

• 过度暴露在紫外线下长期暴露在阳光或美黑床下会破坏控制皮肤细胞生长的基因DNA。这会使你面临所有皮肤癌的风险，MCC也不例外。绝大多数监控化学品出现在经常暴露在阳光下的皮肤表面。
• 老年尽管MCC可能发生在任何年龄，但随着年龄的增长，风险会显著增加。超过一半的MCC患者在确诊时年龄超过65岁。确诊的平均年龄为74岁。（6）
• 免疫系统减弱如果你的免疫系统被抑制艾滋病毒感染，慢性白血病你患MCC的可能性是免疫功能正常的人的15倍左右。（7）
• 浅肤色在美国，超过十分之九的MCC病例被诊断为白人。(7）

相关:癌症风险基因:关于ATM你需要知道的一切

MCC的诊断是通过皮肤进行的活组织检查其中包括切除一些可疑病变，以便病理学家在显微镜下观察癌症的征兆．

如果发现了MCC，医生会进行额外的检查，以确定癌症是否已经扩散到身体的其他部位，这个过程被称为分期。

这些测试可能包括:

• 前哨淋巴结活检，检查肿瘤是否已经扩散到附近的淋巴结。
• 诊断成像测试，例如x射线，计算机断层扫描(CT)扫描或者正电子发射断层扫描(PET)来检查癌症是否已经扩散到其他器官。

相关:研究表明，Pinterest上的许多DIY防晒霜都不起作用

在确诊时，你的医疗团队将对你的癌症进行分期，这意味着他们将评估癌症的进展情况。分期取决于许多因素，包括肿瘤的大小、淋巴结和身体其他部位的疾病程度。

早期的梅克尔细胞癌称为0期(或原位癌)，然后从1期到4期不等。一般来说，这个数字越低，癌症扩散越小。有些阶段也按字母细分;字母越早意味着阶段越低。（8）

你的MCC诊断阶段决定了以后传播的机会，以及你的治疗计划。

相关:皮肤科医生使用的10种防晒产品

根据美国癌症协会在美国，局限性MCC(未扩散的癌症)患者的5年生存率为78%(这意味着他们在确诊后至少能活5年的可能性为78%)。

对于区域性MCC(癌症已经扩散到皮肤外的淋巴结或其他组织)，5年生存率下降到51%。如果MCC扩散到远处的器官，存活率为17%。（9）

总的来说，大约三分之一的MCC患者死于该病。（3）

虽然生存率可以根据癌症的诊断阶段告诉你人们能活多久，但它们不能告诉你能活多久你将生活。其他因素，如你的年龄和整体健康状况，以及癌症对治疗的反应如何，也在你的预后中起着重要作用。

此外，目前的生存统计数据是基于2008年至2014年间被诊断为MCC的患者的结果。多亏了新的和更好的治疗方法，现在被诊断为MCC的人可能会有更好的前景。（9)

相关:癌症新闻更新:三阴性乳腺癌的免疫疗法，一些前列腺癌患者手术后可以跳过放疗，以及9月29日这周更多的癌症新闻

局部MCC通常可以通过手术成功地治疗，移除肉眼或显微镜下可以看到的癌症。

如果MCC已经扩散到淋巴结，那么建议采用放疗(使用高能光束，如x射线和质子，杀死癌细胞)或手术切除淋巴结。放疗有时也用于手术后摧毁肿瘤切除后残留的癌细胞。

对于晚期MCC，免疫疗法——帮助身体自身的免疫细胞识别并摧毁癌细胞——正在迅速成为首选的全身治疗方法。

一类叫做检查点抑制剂的免疫治疗药物在MCC的治疗中表现出特别的前景。检查点抑制剂通过阻断通常抑制免疫系统的抑制剂(检查点)来启动免疫系统。研究表明，检查点抑制剂可以帮助许多患者缩小MCC肿瘤，当它们发生时，反应往往是持久的。（10）

目前有两种检查点抑制剂可用于MCC患者:

• Bavencio (avelumab)
• Keytruda (pembrolizumab)

许多其他有前途的免疫治疗方法，包括其他检查点抑制剂和免疫细胞(T细胞)输注，也正在临床试验中研究MCC。

研究人员还在研究使用激素类疗法、靶向疗法和不同的治疗组合来治疗MCC。（11）

要了解更多有关MCC的临床试验，他们的资格和地点，请访问NIH的网站网站．

相关:临床试验消费者指南

你可以采取一些措施来降低你患MCC(以及所有皮肤癌)的风险。开始永远都不晚。

• 限制紫外线照射。你可以每天戴上防护帽和防护服，避免正午的阳光和日光浴，即使在阴天也要使用spf30以上的广谱防晒霜。游泳或出汗时每两小时重新涂一次防晒霜。
• 留意一下。MCC病变没有其他皮肤癌那样引人注目的外观和颜色。这就是为什么每个月从头到脚仔细检查你的皮肤是如此重要。如果你注意到一个新的或不寻常的斑点或凸起的肿块似乎在增长，立即联系你的医生。
• 筛选。每年去皮肤科医生那里做一次专业的皮肤检查。

如果你已经接受过MCC的治疗，也一定要:

• 一旦治疗完成，定期与皮肤科医生进行随访。坚持医生建议的检查时间表——这是快速发现复发的最好方法。
• 密切关注场地和周边地区。中冶可能会突然回归。如果您发现任何可疑的变化，请立即联系您的医疗团队。
• 考虑进行血液测试，可以帮助尽早发现复发。默克尔多瘤病毒血清学测试测量血液中默克尔多瘤病毒的抗体。它可以帮助早期发现MCC的复发，这时它们可以得到最有效的治疗。（12，13）

相关:癌症患者的日常生活指南

Merkelcell.org

这本书是由照顾过800多名MCC患者的医生和科学家创建的，是您获取有关MCC的最新信息和研究的首选。该网站的目标是为患者和他们的医生提供资源，帮助他们在确诊后的最初几周和几个月内做出关键的治疗决定。

西雅图默克细胞癌支持小组

如果你住在大西雅图地区，或者你正在访问西雅图癌症护理联盟进行咨询、治疗或临床试验，一定要查看这个每周讨论组。这个非正式小组的成员拥有治疗、临床研究试验和应对MCC的第一手知识和经验。

Paul Nghiem实验室

该实验室位于西雅图的华盛顿大学医学院，由皮肤科医生兼科学家Paul Nghiem博士领导，致力于更好地理解和优化MCC的治疗。Nghiem博士对MCC文献的巨大贡献都可以在这里看到。

皮肤癌基金会

皮肤癌基金会致力于教育公众和医学界有关皮肤癌的知识，特别是预防和早期发现。这个用户友好的网站因其MCC的照片、个人幸存者的故事和与MCC专家Paul Nghiem医学博士的启发性问答而脱颖而出。

国家癌症研究所(NCI)

以其值得信赖和全面而闻名有关癌症的资料， NCI对MCC的诊断、分期和治疗提供了清晰和详细的解释。你还会发现你需要知道的关于临床试验的一切——参与的利弊，如何找到一个，以及涉及到的费用。