医学综述
结节病是一种会导致身体器官发炎的疾病。
当炎症细胞在器官中生长时，最常见的是肺(称为肺结节病)、淋巴结、眼睛和皮肤。梅奥诊所指出，这些微小的细胞群被称为肉芽肿。
根据结节病研究基金会的研究，大约60%的结节病会自行愈合。如果没有，治疗症状可以帮助改善肺部和其他器官的功能。许多人会康复，不会出现持久的并发症。但对其他人来说，病情正在恶化，在严重的情况下，可能需要器官移植。
结节病的病因和危险因素
结节病的确切病因尚不清楚。但它认为遗传易感性和暴露于环境诱因(如灰尘或模具)可能是负责任的,结节病是由于免疫系统试图抵御未知物质,最有可能从空气中吸入,根据美国肺协会。
当免疫系统正常运作时，当免疫细胞试图对抗外来物质(细菌和病毒等细菌)的“攻击”时，炎症就会发生。然而，对于患有结节病的人来说，这些细胞反而聚集在一起，在器官中形成肿块(肉芽肿)。
风险因素
任何人都可能患上结节病，但以下因素可能会增加你的风险:
- 年龄和性别结节病常发生于20至40岁之间。女性更容易患结节病。
- 遗传学非洲人后裔和斯堪的纳维亚人后裔患结节病的风险较高。
- 家庭成员患有结节病据结节病研究基金会(Foundation for结节病Research)称，研究人员尚未发现与结节病相关的基因，但研究表明，有家族病史的人患病风险更高。
结节病如何诊断?
结节病很难诊断，因为在早期症状往往不明显，或类似于其他疾病的症状。
克利夫兰诊所(Cleveland Clinic)指出，没有单一的检测方法可以诊断结节病。做完身体检查后，你的医生可能会安排以下诊断测试和程序，以排除其他情况，并确定哪些器官受到了影响和严重程度:
- 血液测试
- 胸部x射线
- 神经系统检查寻找由于结节病引起的神经系统问题
- 眼科检查
- 镓扫描，使用一种叫做镓的放射性物质来检查炎症，通常是在眼睛或淋巴结
- 成像测试,例如电脑断层扫描(CT)、核磁共振成像(核磁共振成像)，正电子发射断层扫描(PET)和超声波，以寻找肉芽肿
- 肺功能测试
- 活组织检查检查肺、淋巴结、皮肤或其他受感染器官的肉芽肿
- 心电图检查心脏活动
- 心脏成像（超声心动图或核磁共振成像，如果你有昏厥或呼吸急促（气促））
结节病的预后
根据梅奥诊所的说法，结节病没有治愈方法，但它可以自行消失，如果你没有症状，或轻微的症状，你可能不需要治疗。结节病研究基金会指出，在大约60%的病例中，肉芽肿会在2到5年的时间内消失，患者会康复，而病情缓解的患者不太可能复发。
如果你的结节病进入缓解期，你的医生将继续监测你的复发，也称为耀斑。大多数复发发生在治疗停止后的前六个月。你没有症状的时间越长，复发的可能性就越小。
对一些患者来说，这种疾病是进行性的，需要持续治疗。
总的来说，这种疾病的死亡率约为5%。严重的心脏和肺部瘢痕可能导致呼吸衰竭的病例可能需要器官移植。
结节病持续时间
如上所述，大多数结节病患者在2 - 5年内得到缓解。但克利夫兰诊所(Cleveland Clinic)的数据显示，约10%至30%的人患有慢性进行性疾病。监测和护理可能是终生的。
结节病的治疗和药物选择
这种疾病没有治愈方法，但症状仍然可以治疗。
你的医生会根据你的症状，哪些器官受到影响，以及你的器官功能如何制定治疗计划。
如果你的眼睛、心脏或大脑等器官受到影响，无论有没有症状，你都需要治疗。
药物的选择
你的医生可能会开以下药物治疗结节病:
糖皮质激素这些抗炎药物通常是一线治疗方法，可以直接用药膏涂抹在受感染的皮肤区域，也可以药片形式服用，通过肺部吸入，或静脉注射。
免疫系统抑制药物它们通过抑制你的免疫系统来减少炎症。这些包括甲氨蝶呤，硫唑嘌呤,leflunomide．
肿瘤坏死因子α (tnf - α)抑制剂如果其他治疗结节病的方法不起作用，这些方法是有用的。
抗疟药物等药物羟氯喹和氯喹可能有助于治疗皮肤疾病、神经系统问题和血液钙水平升高。
晚期肺结节病患者可能需要氧疗。
如果你的肺、心脏或肝脏被结节病严重损害，你的医生可能别无选择，只能建议器官移植，这是一个漫长而复杂的过程。
额外的治疗
根据你的症状和身体的哪些部位受到影响，可能需要以下治疗:
- 物理治疗提高力量，减少疲劳
- 肺康复缓解呼吸道症状
- 起搏器或者去纤颤器对心脏心律失常
结节病的预防
根据FamilyDoctor.org的说法，没有办法避免结节病目前还没有筛查测试来评估哪些人可能会患上此病。但如果你有任何结节病的风险因素，你的医生可能会建议你避免使用杀虫剂、霉菌或其他可能引发肉芽肿形成的物质。
研究与统计:谁会得结节病?
虽然结节病可以发生在任何年龄，但通常发生在20至40岁之间的人。女性更容易患上这种疾病。
黑人和斯堪的纳维亚后裔的结节病发病率较高。
2018年发表的一项研究综述慢性疾病的治疗进展引用了瑞典的一项研究和梅奥诊所(Mayo Clinic)的一项研究的数据，该研究的研究对象主要是北欧血统的白人，发现每年每10万人中约有11人患结节病，患病率为0.16%。它还引用了一项对29,000多名患者的数据进行的研究，发现非洲裔美国人的发病率和患病率高于白种人、西班牙裔和亚洲人。在美国黑人中患病率为0.14%，发病率为每10万人17.8。白种人的患病率为0.05%，发病率为8.1。西班牙人和亚洲人的发病率为0.02%，发病率在每10万人中3到4人之间。
美国黑人和结节病
根据美国肺脏协会的数据，美国黑人被诊断为结节病的可能性是美国白人的3倍，而且往往病情更严重。
2020年9月发表的一份报告免疫学前沿注意到美国黑人结节病患者的肺部疾病更为严重，涉及更多器官，总体预后较差，住院率和死亡率升高。报告指出，这可能部分是由于获得医疗服务、医疗服务提供者的隐性偏见以及患者感受到的歧视。
结节病影响皮肤的一种方式叫做红斑狼疮这种病的皮肤溃疡出现在脸部，特别是鼻子、脸颊、嘴唇和耳朵上。根据NHLBI，红斑狼疮大多发生在非洲裔美国人，治疗后可能复发。
结节病的相关情况
结节病治疗不当可导致多种疾病(见上文并发症)。
一些结节病突然发作的患者有一种被称为洛夫格伦综合征的症状。这会影响肺部的淋巴结，并产生皮肤下红色结节的皮肤状况(结节红斑)、发热和关节疼痛。洛夫格伦综合征通常发生在30到40岁的女性，通常在两年内自行消失。
社论来源和事实核查
- 结节病:概述。梅奥诊所．2019年1月30日。
- 预后。结节病研究基金会．
- 结节病。国家心肺血液研究所．
- 结节病概述。克利夫兰诊所．2015年2月4日。
- 了解结节病。美国肺协会．2020年10月24日。
- 原因和危险因素。结节病研究基金会．
- 结节病:诊断和治疗。梅奥诊所．2019年1月30日。
- 结节病概述:诊断和检查。克利夫兰诊所．2015年2月4日。
- 概述:结节病的管理和治疗。克利夫兰诊所．2015年2月4日。
- 治疗方案。结节病研究基金会。
- 结节病。FamilyDoctor.org．2018年7月11日。
- 关键词:结节病，流行病学，研究现状，研究方向慢性疾病的治疗进展．2018年11月。
- 救自己的公里。结节病流行病学:种族问题。免疫学前沿．2020年9月15日。
显示更少
