肺动脉高压的病因及危险因素
肺动脉高压可能是由几种因素引起的，包括对肺部、左心或肺动脉造成损害的健康状况。但是确定肺动脉高压的原因可能很困难，有时无法确定具体的原因。
在一些有肺动脉高压家族史的人身上，研究人员发现了一种基因突变，认为这是导致肺动脉高压的原因。但是一些没有已知遗传因素的人也会患肺动脉高压。(1）
可能导致或促成肺动脉高压的健康状况包括:
- 肺内的血凝块(肺栓塞)
- 肺部肿瘤
- 超重或肥胖
- 慢性肾脏疾病
- 肝脏疾病(尤其是肝硬化）
- 左心疾病(可能由高血压或常规高血压引起)
- 先天性心脏病
- 艾滋病毒
- 乙型肝炎或丙型肝炎
- 寄生虫感染
- 硬皮病和其他结缔组织疾病
- 结节病
- 代谢紊乱,包括甲状腺疾病
- 镰状细胞病
- 脾切除术脾的外科切除
- 脊柱侧凸(1、2)
其他一些因素也可能导致肺动脉高压:
- 家族病史
- 生活在高海拔地区
- 年龄较大(确诊年龄通常为30至60岁)
- 女性(患此病的风险更高)
- 接触石棉或二氧化硅
- 服用某些减肥药(特别是芬氟拉明和右芬氟拉明)
- 采取一种选择性血清素再摄取抑制剂对于抑郁或焦虑
- 服用某些化疗药物对癌症
- 吸烟
- 使用某些非法药物，包括可卡因(1,2)
如何诊断肺动脉高压?
肺动脉高压很难诊断，因为它的症状通常与其他疾病相似，而且不能仅通过常规体检发现。你的医生会根据你的症状和身体检查来决定是否进行诊断测试。(1、2)
以下测试可用于肺动脉高压的诊断:
血液测试这些测试可以帮助识别肺动脉高压的某些原因，如血栓风险增加。
胸部x光片这种检查可以显示心脏或肺动脉肿大，这是肺动脉高压可能存在的迹象。
心电图这项检查可以发现可能由肺动脉高压引起的心律异常。
超声心动图这个测试使用声波来产生你的心脏的移动图像。它可以用来估计你的肺血压，并对肺动脉高压作出初步诊断。
心导管插入(右心导管插入)这种侵入性检查包括将一根细管子插入你的颈部或腹股沟，然后穿过肺动脉，让医生直接测量该区域的血压。
其他测试可以用来评估你的肺功能或确定肺动脉高压的原因。(1、2、3)
肺动脉高压的类型
作为诊断肺动脉高压的一部分，你的医生会试图确定这种情况的原因。根据这些发现，你的情况可以分为以下五类:
组1:肺动脉高压(PAH)多环芳烃是由肺动脉结构问题引起的，可能与其他疾病有关，也可能没有已知的原因。它有时被称为原发性肺动脉高压。
第二组:由左心疾病引起这种类型的肺动脉高压可由二尖瓣或主动脉瓣疾病或长期规律高血压引起。
第三组:由肺部疾病引起这种类型的肺动脉高压可由慢性阻塞性肺疾病，阻塞性睡眠呼吸暂停或其他肺部疾病。
第四组:由血凝块引起这种类型的肺动脉高压通常是由肺部的血凝块或其他凝血障碍引起的。慢性血栓栓塞性肺动脉高压是这类疾病的一种罕见形式，在服用抗凝剂三个月后，血栓仍然存在。
第5组:由其他健康状况引起许多其他健康状况可能导致或促成肺动脉高压。(2、3、4）
一种影响新生儿的严重类型的肺动脉高压，被称为新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)，被认为是独立于成人诊断的每一组。PPHN通常在出生后72小时内被诊断出来，通常需要药物和氧疗才能达到稳定的状态。（5）
肺动脉高压的预后
你的肺动脉高压是变好还是变坏，以及变的多快，很大程度上取决于引起它的原因和其他个人因素。
肺动脉高压没有直接的治愈方法，但对于一些人来说，如果它是由可治疗的潜在健康状况引起的，这种情况可能会得到改善或解决。
但对其他人来说，肺动脉高压会随着时间的推移而恶化，并可能导致危及生命的并发症。你可以通过服用药物或遵循处方的其他治疗方法，改变建议的生活方式，来改善你的症状，防止或延缓肺动脉高压的恶化。(1、2、3)
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肺动脉高压持续时间
在许多人中，肺动脉高压会持续数月或数年。这种情况甚至可以在没有引起明显症状的情况下发生，所以当这种情况被诊断出来时，你已经有很长一段时间了。
除非你的肺动脉高压是由一种可以有效治疗的潜在健康状况引起的，比如肺部的血凝块，否则你很有可能会和它一起度过你的余生。肺动脉高压没有明确的阶段，随着时间的推移，你的病情可能会好转或恶化，或保持一定程度的稳定。
对大多数人来说，治疗肺动脉高压的目的是改善症状，防止病情恶化。通过遵循治疗和生活方式建议，你可能会改善你的健康和生活质量。(1、2、3)
肺动脉高压的治疗和药物选择
你的医生可能会为你的肺动脉高压开药，以解决任何已知的潜在原因或处理其症状和潜在的并发症。肺动脉高压的治疗还可能包括生活方式的改变或其他治疗，以改善你的心脏功能和身体耐力，改善症状或防止它们恶化。(1、2)
药物的选择
下列药物可作为肺动脉高压药物处方:
血管舒张药这些药物有助于放松血管，增加肺动脉的血流量。血管舒张药可以口服或静脉注射，也可以使用喷雾器吸入。
抗凝血剂这些抗凝血药物华法林(香豆素,Jantoven)是最常见的-如果你的情况是由肺部的血凝块引起的，或者如果你有血凝块的危险因素，可以开处方。
地高辛(Cardoxin Lanoxin)这种药可以帮助增强你的心跳，改善全身的血液流动，并可能预防某些类型的不正常心律。（6）
利尿剂也被称为水丸在美国，这些药物可以帮助减少体内液体的积聚，减少这些额外的液体给心脏带来的压力。
氧气如果有的话，建议使用补充氧气帮助呼吸睡眠呼吸暂停生活在高海拔地区，或者患有严重的肺动脉高压。（7）
手术和程序
对于某些肺动脉高压的病例，可能建议采取以下步骤:
心房Septostomy这个过程包括在你的心左心房和右心房之间开一个小洞，以减少右心房的压力，增加血液中的氧气。
肺血管成形术这个过程使用球囊帮助恢复肺动脉的血液流动。
肺部动脉内膜切除术这种手术去除肺部血管中的血块。
心肺移植移植可能是一些原因不明的年轻肺动脉高压患者的一种选择，但它具有显著的风险和缺点。(1、2、7)
替代和补充疗法
一些生活方式的改变和替代治疗方案可能会帮助你控制你的肺动脉高压:
有一个有益于心脏健康的饮食。减少饮食中的盐含量可能有助于降低你的正常血压，通过减少体内液体来改善你的整体心脏功能，可能会改善一些症状。从水果、蔬菜、全谷物和瘦肉蛋白中获取各种营养也可以改善你的心脏健康。
参加体育活动。根据你的医疗团队的建议，进行足够的锻炼可以改善你的心脏功能。但不要过度锻炼，必要时要休息或休息。
戒烟。如果你吸烟，向你的医生咨询帮助你戒烟的方案。
做一个肺部康复计划。这种类型的锻炼和教育项目可以帮助你保持身体活跃，同时减少呼吸短促。如果你在日常活动中有困难，可以推荐使用。（8）
预防肺动脉高压
虽然预防肺动脉高压并不总是可能的，但医生可能会建议对可能导致肺动脉高压的健康状况进行某些治疗，作为一种预防策略。这些健康状况包括血栓、肾病和高血压。
肺动脉高压的常规筛查通常只推荐给有已知危险因素的人，如硬皮病、有家族史或某些类型的肺病或心脏病。(1）
肺动脉高压的并发症
肺动脉高压可引起或促成许多潜在的严重并发症，特别是在没有得到有效诊断和治疗的情况下。清单可能包括以下并发症:
肺动脉高压与COVID-19
虽然没有证据表明肺动脉高压患者的患病风险更高新型冠状病毒肺炎世界卫生组织表示，如果你感染了新型冠状病毒，你患上严重疾病的风险更大肺动脉高压协会．
因此，你应该采取预防措施来降低感染风险，例如尽可能呆在家里，与他人保持身体上的距离，勤洗手，不要触摸自己的脸。
美国疾病控制与预防中心(Centers for Disease Control and Prevention)目前也建议在公共场合用布口罩或其他覆盖物遮住脸，除非你呼吸困难。你可以和你的医生谈谈，也可以用你自己的判断来决定是否安全。（9）
研究与统计:谁患有肺动脉高压?
对于美国成年人肺动脉高压的普遍程度，几乎没有可靠的估计，部分原因是它通常与各种其他健康状况有关。第一组多环芳烃被认为是一种罕见疾病，根据美国肺脏协会(American Lung Association)的数据，每年有500到1000个新确诊病例。（10）
虽然肺动脉高压在老年人中更常见，但它影响所有年龄的人。在美国，这种病在女性、非西班牙裔黑人和75岁以上的人群中比其他人群更常见。（11）
在世界范围内，肺动脉高压的发病率似乎在增加该研究于2018年2月发表在该杂志上循环:心血管质量和预后．从1993年到2012年，每年每10万人中有疾病的人数从99.8人增加到127.3人。最常见的肺动脉高压类型是第2组(由左侧心脏疾病引起)，占病例总数的34.2%，与第3组(由肺部疾病引起)重叠，也符合第2组的标准，占29.3%。（12）
肺动脉高压的相关条件和原因
多种健康状况可导致或促成肺动脉高压:
- 肺里有血块
- 肺部肿瘤
- 超重或肥胖
- 慢性肾脏疾病
- 肝病(尤其是肝硬化)
- 左心疾病(可能是由常规高血压引起的)
- 先天性心脏病
- 艾滋病毒
- 乙型或丙型肝炎
- 寄生虫感染
- 硬皮病和其他结缔组织疾病
- 结节病
- 代谢紊乱,包括甲状腺疾病
- 镰状细胞病
- 脾切除术脾的外科切除
- 脊柱侧凸(1、2)
资源我们爱
肺动脉高压患者这可能会让你感到恐惧和挑战，但有些网站和组织可以帮助你找到你需要的信息和支持。以下是我们找到的一些最好的资源。
编辑来源和事实核查
- 肺动脉高压。国家心肺血液研究所．
- 肺动脉高压。梅奥诊所．2020年3月20日。
- 肺动脉高压-心脏到肺系统的高血压。美国心脏协会．2016年10月31日。
- 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。克利夫兰诊所．2019年10月17日。
- 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)。全国儿童．
- 王晓燕，王晓燕，王晓燕，等。肺动脉高压的治疗。医学科学箴言:国际实验和临床研究医学杂志．2012.
- 治疗方法。肺动脉高压协会．
- 肺部康复基础。美国肺协会．2020年2月19日。
- COVID-19与肺动脉高压。肺动脉高压协会．
- 了解肺动脉高压。美国肺协会．2020年4月28日。
- 肺动脉高压。疾病控制和预防中心．2019年12月3日。
- 魏jeratne D, Lajkosz K, Brogly S，等。世界卫生组织第1至4组肺动脉高压的发病率和流行率增加。循环:心血管质量和预后．2018年2月。