肺动脉高血压肺动脉高压(PAH)是一种医学疾病，狭窄和僵硬的动脉导致肺部高血压。这是一种肺动脉高压，这是对导致肺部高血压的疾病的更广泛的称呼。
你肺部的血压不同于你全身的“正常”血压。你可能有正常的血压，但仍然有肺动脉高血压。
正常情况下，心脏右侧(将血液泵入肺部，并在肺部收集氧气)和肺部动脉中的压力低于身体其他部位。这可以让你的血液吸收尽可能多的氧气。但在肺动脉高压中，肺部动脉变窄会增加肺动脉的血压，迫使右侧心脏更用力地工作，以便将血液泵入肺部。
最终，多环芳烃会导致心脏右侧肌肉增厚，工作过度会导致心室扩大，从而降低效率。结果可能是血液中氧气不足，对全身产生危险影响(1.)
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什么是肺动脉?
肺动脉是将血液从心脏右侧输送到肺部的血管。在肺动脉高压中，这些血管会留下疤痕并变窄，导致该区域的血流减少和血压升高，2.)
肺动脉高压的常见同义词
多环芳烃也有以下名称:
- 肺动脉高血压
- 前毛细管的肺动脉高压
- 原发性肺动脉高压
- 原发性闭塞性肺血管病（2）
肺动脉高压的细分
PAH有三种亚型。
遗传性肺动脉高压这种类型的PAH是一种遗传疾病，由至少一个已知基因的突变引起。它占所有病例的15%到20%。
相关肺动脉高压（APAH）这是指由潜在健康状况引起的多环芳烃。相关PAH的潜在原因包括结缔组织疾病（如硬皮病或其他疾病）红斑狼疮)、心脏异常、某些感染(包括艾滋病毒和血吸虫病)、肝脏肝硬化，以及接触某些药物或毒素。
特发性肺动脉高压这是指没有任何已知的潜在病因或疾病的PAH。(1、2)
肺动脉高压的体征和症状
多环芳烃可引起一系列症状，其中大部分是由于血液中缺氧所致。
肺动脉高压的症状通常包括:
一开始，当你有肺动脉高压时，你可能会因为运动或用力而感到呼吸急促。但随着病情恶化，你可能会在其他时候出现这种症状——即使你坐着不动。（1)
一些多环芳烃患者会出现肿胀或浮肿，因为液体的异常积聚(这种情况称为水肿)在身体的某些部位。（2）
进一步的肺动脉高压，可能会出现胸痛、心跳加速、眩晕或昏厥。（1)
在病情进展或严重的PAH病例中，由于血液中含氧量低，一些人的皮肤会出现异常的浅蓝色(称为紫绀)。
此外，在一些严重的病例中，心脏的右室（心室）变厚（称为肥厚）并扩大，从而降低右室的功能并导致右室肥厚心脏衰竭．（2）
在罕见的PAH病例中，人们可能会咳嗽或体验到声音的变化。（1)
肺动脉高压的病因及危险因素
所有PAH病例，无论症状和严重程度如何，都涉及肺部小动脉内细胞的损伤。但研究人员仍然不确定这种损伤是如何发生的，尽管他们知道这种损伤会使血管变窄。（2）
很明显，许多遗传和环境因素可以导致多环芳烃。
在遗传性PAH中，特定基因的突变在家族内遗传。最常见的基因是BMPR2，研究人员还发现了其他可能参与其中的基因。然而，一些基因突变仍未查明。（2）
在相关PAH中，医生确定一种他们认为导致该疾病的健康状况、药物或毒素。潜在的潜在健康问题包括:
- 红斑狼疮
- 硬皮病
- 先天性心脏畸形
- 肝脏疾病(肝硬化)
- HIV(引起艾滋病的病毒)
多环芳烃也可能因接触某些药物或毒素而引起，例如:
- 食欲抑制剂(饮食)的药物
- 达沙替尼(抗癌药)
- 甲基安非他命
- 可卡因(1、2)
由于不清楚的原因，多环芳烃在女性中的发病率大约是男性的三到五倍。特发性多环芳烃——没有任何已知的潜在原因——通常影响到育龄女性，女性多环芳烃的总体年龄范围通常为30到60岁。（1,2）
当新生儿的循环系统不适应呼吸空气时，也会产生一种形式的多环芳烃（称为新生儿持续性肺动脉高压，简称PPHN）。这在经历难产的足月或足月后婴儿中最为常见，并可能导致呼吸急促或皮肤呈异常蓝色。（2）
如何诊断肺动脉高压？
多环芳烃的大多数症状并不是特定于病情，因此很难诊断。即使你的医生根据你的症状怀疑你有肺动脉高压(你肺部的高血压)，你的医生在确定你有肺动脉高压之前会想要排除其他原因。（2）
如果你的症状可能表明PAH，你的医生会询问任何可能的潜在疾病或危险因素，包括PAH的家族史。在给你一个基本的身体检查之后，你的医生可能会命令你做以下的检查。
血液测试
你的医生可能会让你做一些检查，寻找各种可能导致血氧水平低的情况，以排除PAH。你的医生也可能会寻找可能导致PAH的条件，比如艾滋病毒，自身免疫性疾病，或肝脏疾病。
呼吸测试
测量呼吸能力的测试(称为肺功能测试)可能有助于排除可能导致类似PAH症状的肺部疾病，如哮喘和哮喘肺气肿．（1)
胸片
这种测试通常用于寻找除PAH以外可能影响呼吸的情况。这些情况可能包括心脏问题，肺炎，肺萎陷、肺气肿或癌症，3.)
心电图（ECG，EKG）
该测试测量心脏的电活动，有助于检测心脏右侧的某些异常或劳损。它是通过将传感器连接到皮肤上完成的，完全安全且无痛（除去粘性传感器时可能出现的不适除外）。(1,4.)
超声心动图
这种成像测试利用声波(超声波）.它可以让医生评估你的心房的大小和状况，这可能有助于发现PAH的潜在原因。（1)
多普勒超声
这种超声波技术可以用来观察血液在心脏或其他部位(包括肺部)的血管中的流动情况。常作为…的一部分超声心动图，它可以用来估计肺动脉的血压。(1,5.)
心导管插入术
这种侵入性测试通常仅在其他测试无法确认或排除PAH时使用。它包括将一根小管（导管）插入颈部、手臂或腹股沟的静脉，并将其延伸至心脏右侧，以测量肺部的血压
运动测试
你的医生可能会要求你做一个6分钟的步行测试，测量你能走多远，并检测你在运动时血氧水平的下降。（1)
基因检测
并不总是需要进行基因测试来确认可遗传的PAH——为此，你只需要两个或两个以上家族成员患有PAH的证据。但在咨询遗传顾问后，你也可以选择测试导致PAH的基因突变
肺动脉高压的功能状态
PAH是一种非常严重的疾病——可能比其他形式的肺动脉高压(肺部高血压)更为严重。它也很罕见，这意味着许多PAH患者直到症状严重时才被诊断出来。（1)
原发性和继发性肺动脉高压
你可能遇到过“原发性”和“继发性”肺动脉高压。这些术语可能会混淆，因为它们都可以指不同形式的肺动脉高压，其中一个可以指肺动脉高压和其他形式的肺动脉高压。
“原发性”肺动脉高压是指特发性肺动脉高压，是三种肺动脉高压之一。“继发性”肺动脉高压可以是指其他两种形式的肺动脉高压，或者是指其他任何一种非肺动脉高压的肺动脉高压(6.)
以下是所有不同类型肺动脉高压的概述，展示了肺动脉高压与不同类型肺动脉高压的比较——所有这些类型都是由肺部高血压定义的。
组1:肺动脉高压
PAH的定义是肺动脉硬化或狭窄，这可能是由于未知的原因，基因突变，或潜在的健康状况。这种僵硬使右侧心脏工作更困难，以泵出足够的血液通过肺部，从而提高肺部的血压。
第二组:左侧心脏病引起的肺动脉高压
正常情况下，左心从肺部接收富氧血液，并通过动脉将其输送到身体其他部位。但是在这种形式的肺动脉高压中，你的左心无法跟上从肺部泵出的血液——导致血液“备份”，肺部压力升高。
这种形式的肺动脉高压可能由以下原因引起:
- 左侧瓣膜性心脏病（如二尖瓣或主动脉瓣疾病）
- 左下心腔（左心室）衰竭
第3组：肺部疾病引起的肺动脉高压
不同形式的肺部疾病会导致肺部某些区域收缩，这是身体的反应，以确保血液流向肺部受肺部疾病影响较小的区域。因此，肺部的整体血压升高。
这种形式的肺动脉高压可能由以下原因引起:
第4组：慢性血凝块引起的肺动脉高压
当一个血凝块血块在肺部形成，身体无法溶解，血块会造成疤痕组织，阻碍正常血液流动，使心脏右侧工作更困难。这样，第4组肺动脉高压与多环芳烃相似。
但是第四组肺动脉高压不同因为它是由血块引起的，它可以治疗甚至通过手术移除血块来治愈。但并不是所有人都适合做这种手术。
第5组：其他疾病引起的肺动脉高压
这一类别适用于肺动脉高压，它似乎与一种潜在的疾病有关，但在某种程度上尚不清楚。它可能是由一长串条件引起的，包括:
预后的多环芳烃
许多不同的因素可能决定一旦你被诊断出患有多环芳烃，你的健康状况会有多好或多坏，以及会有多快。
如果你的PAH直到发展到严重的阶段才被诊断出来——频繁的呼吸急促，疲劳，血液中的氧气不足——那么你可能只有几年的生命，除非你得到有效的治疗。虽然在疾病的早期阶段对PAH的治疗往往更有效，但治疗的进展意味着即使是严重的PAH也可能对治疗有良好的反应。（1)
治疗、治疗和药物选择
对于PAH的治疗没有一刀切的方法。相反，你的医生会根据你的症状的严重程度，诊断测试的结果，以及一些因素，比如你在家里有或没有帮助的情况下，能承诺多少特定的治疗策略。（1)
虽然不同药物的组合通常被认为是多环芳烃的主要治疗方法，但您的医生也可能推荐其他治疗方案。
肺动脉高压的药物治疗
您的医生可能会开出任意数量的药物组合，用于直接治疗您的多环芳烃。这些药物可以口服、吸入或静脉注射（通过静脉注射）。
直接治疗多环芳烃的药物分为以下几类：
- 前列腺素
- 内皮素受体拮抗剂
- 磷酸二酯酶5型抑制剂
- 不同机制的药物
您的多环芳烃也可以通过采取“支持疗法”来改善，这种疗法不直接针对您的多环芳烃，但可以减少其负面影响。这些药物包括：
- 血管扩张剂(血管扩张药物)
- 抗凝剂（抗凝血药物）
- 利尿剂(水丸，常用于消肿)(1,2)
心脏康复计划
一些肺动脉高压患者可能受益于心肺或肺康复计划，包括教育和锻炼，以帮助你提高意识，并加强你的肺和呼吸。
心肺康复课程通常以小组形式进行，这样你就能遇到和你有同样情况的人，并得到他们的支持。同时，你将学习帮助你的呼吸在课堂之外使用的练习。
这种类型的计划通常被推荐给患有任何类型的肺部疾病的人，比如PAH，这种疾病会导致频繁的呼吸短促，干扰日常活动，甚至在接受其他治疗的同时。(1,9)
补充氧气治疗肺动脉高压
一些多环芳烃患者可能需要额外吸氧来改善呼吸。根据你的症状，你可以在夜间补充氧气，因为你觉得需要，或者一直补充氧气。这可能意味着你外出时随身携带氧气，特别是如果步行或其他活动会使你的呼吸恶化的话。（1,2）
肺移植治疗肺动脉高压
对于某些严重的肺动脉高压病例，医生可能会建议进行肺移植。这种手术往往能有效地改善症状和恢复心脏功能，但也有其自身的巨大风险，包括感染和移植器官的排斥反应。如果你进行肺移植，你需要服用抗排斥药物在你的余生中，你都会感到孤独。
根据你的健康问题的性质，肺动脉高压的移植选择可能包括:
- 心肺移植
- 单肺移植
- 双肺移植（1,2）
CBD治疗肺动脉高压
近年来,CBD——大麻二酚的缩写，一种化学成分大麻(大麻) -已被吹捧为一种可能的治疗PAH的方法。不幸的是，这一领域的任何可能的好处仍停留在理论层面，因为还没有任何严格的科学研究检验CBD在多环芳烃中的作用。
在一篇关于大麻成分对肺动脉高压和其他形式高血压的潜在影响的文章中，于2018年2月在英国药理学杂志,研究人员写道，这些化学物质可能对神经系统有很多影响，可能会影响你身体不同部位的血压。这些影响可能取决于一个人的健康状况、年龄和性别，需要更多的研究来调查CBD如何适合于PAH的治疗策略。(10)
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肺动脉高压的并发症
PAH和其他形式的肺动脉高压如果不进行治疗，可能会导致严重的并发症，甚至死亡。潜在的并发症包括：
右侧心脏增大和心力衰竭
当你的心脏需要更努力地工作，才能将血液通过肺部狭窄的动脉输送出去时，它会随着时间的推移变得更大，最终停止有效的工作。
血凝块
肺部血压升高会使你更有可能在该器官的小动脉中形成血栓，如果你的动脉已经变窄，这可能会特别危险。
心律失常(不规则心跳)
当你的心脏需要更努力地工作才能将血液输送到肺部时，你就更有可能患上心率不齐．这可能会导致心悸、头晕或昏厥，在某些情况下可能是致命的。
出血
肺部血压升高会增加血管破裂和出血的风险，这可能导致您咳血。肺部出血可能是致命的并发症
肺动脉高压的潜在活动限制和限制
取决于多环芳烃的严重程度，它可能会适度地限制你的日常活动和活动能力。任何使心脏和肺部紧张的活动都可能使症状恶化，甚至导致危险的并发症。
按照医生的指示，不要进行任何形式的体育活动。一般来说，得到一些光线是一个好主意锻炼维护肌肉力量和调理，所以不要限制你的活动超过推荐的次数。(1、2)
研究与统计:谁患有肺动脉高压?
根据美国肺协会的数据，肺动脉高压是一种罕见的疾病，在美国每百万人中只有15到50人受到影响。这与更常见的其他形式的肺动脉高压形成对比
根据国家罕见疾病组织的数据，美国和欧洲每年诊断的多环芳烃新病例仅为百万分之一到百万分之二。这意味着美国每年有500到1000例新病例
女性患多环芳烃的可能性是男性的3至5倍，30至60岁的女性患多环芳烃的风险最高。
多环芳烃在不同种族或族裔群体中似乎不太常见，但遗传性多环芳烃在非洲血统的人中可能不太常见。
如果你生活在高海拔地区，你更有可能患上一种罕见的PAH。如果你有PAH或有家族病史，建议不要住在高海拔地区。（2）
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肺动脉高压的相关条件
多环芳烃与许多不同的健康状况有关。一方面，有几种情况可能导致肺动脉高压的发展(见“肺动脉高压的原因和危险因素”)。
除肺动脉高压外，还有其他形式的肺动脉高压(肺内高血压)可能导致类似肺动脉高压的症状和治疗策略(见“肺动脉高压的功能状态”)。
最后，肺动脉高压的并发症可能导致健康问题(见“肺动脉高压的并发症”)。
某些肺和心脏疾病可能导致晚期肺动脉高压，也可能与多环芳烃有关。这些条件包括：
- 缺血性心脏病
- 瓣膜病
- 心肌病
- 间质性肺炎(2)
关于肺动脉高压的首要问题
肺动脉高压持续多久？
如果你被诊断出患有多环芳烃，你很有可能在今后的生活中一直处于这种状态。目前还没有治愈多环芳烃的方法，但治疗可能有助于减轻你的症状，帮助你过上更正常、更充实的生活。
肺动脉高压可以预防吗？
有许多不同的潜在因素有助于PAH的发展。其中一些因素，例如某些药物的使用，是可以预防的。其他的，比如你的家族史，是无法避免的。在许多情况下，PAH的病因尚不清楚。
肺动脉高压可以逆转吗?
目前有许多可能有效治疗多环芳烃的方法，包括许多不同的药物治疗。你也可以做一些运动来减少多环芳烃的负面影响。但目前还没有任何已知的方法可以通过单独的生活方式措施来逆转多环芳烃。
肺动脉高压与肺动脉高压(PAH)相同吗?
肺动脉高压是一种广泛的疾病，包括五种不同的亚型。其中一种亚型是PAH。
如何掌握肺动脉高压的最新治疗方法?
你可以在肺动脉高压协会．
肺动脉高压会被误诊吗?
几乎任何健康状况都可能被误诊，但肺动脉高压在一开始就特别难以诊断，因为它的体征和症状与其他心肺疾病以及其他形式的肺动脉高压相似。如果你有多种健康状况，弄清楚它们之间的关系也很棘手，这可能会导致错误的诊断。
肺动脉高压会被误认为哮喘吗?
虽然一些哮喘的症状多环芳烃可能会重叠，它们有非常不同的潜在原因，而且多环芳烃通常被认为更严重。在某些情况下，医生可能会将多环芳烃误认为是严重的哮喘，但进行正确的诊断测试应该可以消除这一错误。
肺动脉高压会导致勃起功能障碍吗?
多环芳烃和勃起功能障碍虽然不可能解释勃起功能障碍背后的所有因素——有些可能是心理因素——但没有任何证据表明PAH直接导致勃起功能障碍。
吸烟会导致肺动脉高压吗?
吸烟可导致多种不同类型的心脏病和肺病，包括某些形式的肺动脉高压。虽然目前尚不清楚吸烟是否与多环芳烃直接相关，但一些有限的证据表明可能与多环芳烃直接相关(11)
患有肺动脉高压的人会飞吗？
与你的医生讨论任何与PAH有关的活动或旅行限制。所有这些建议很可能是基于你的病情得到了有效的治疗，以及你的整体健康状况。
肺动脉高压是否存在于家庭中？
一种PAH被称为遗传性PAH，很明显在家族中存在。其他形式的多环芳烃可能由潜在的健康状况导致，可能在家族中遗传，但家族联系的证据比遗传性多环芳烃的证据要弱得多。
