全身性少年特发性关节炎(SJIA)是少年(儿童)特发性关节炎的七种类型之一，简称JIA(特发性的意思是“起源不明”)。SJIA有时也被称为小儿Still氏病，它是以19世纪晚期第一次在儿童中报告该疾病的医生命名的。
SJIA占JIA案例的10%左右Jay Mehta，MD,一个儿童风湿病学家费城儿童医院(the Children's Hospital of Philadelphia)儿科住院医师项目副主任，宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院(University of Pennsylvania's Perelman School of Medicine)临床儿科副教授。根据2015年的人口普查数据估计，在美国，每1000名儿童中就有1名至2500名儿童受JIA影响，或3万至7.5万名儿童。
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当这种疾病在16岁以后发生时，它被称为成人发病斯蒂尔氏病(AOSD)。“在美国成年人中，多达10%的风湿性关节炎病例可能是AOSD，”他说布莱恩·金博士他是纽约市纽约大学朗格尼医学中心风湿科的临床医学副教授。
AOSD通常发生在16到35岁的年轻人身上，但它可以在任何年龄发生。AOSD与SJIA本质上是相同的疾病，但由于几个原因，它比SJIA更不常见。“在年幼的儿童中，免疫系统相当naïve和快速地处理新的接触，但随着年龄的增长，我们的免疫系统成熟，我们能够根据以往的经验识别更多的接触，”说马里兰州Anjali苏拉是纽约州锡拉丘兹州南部大学医院的儿科病毒学家，他对孩子们和年轻的成年人进行了治疗。
此外，影响的疾病先天她解释说，与影响适应性免疫系统的疾病(如风湿性关节炎)相比，包括斯蒂尔斯在内的免疫系统往往出现在更早的年龄。她补充说:“这也可能与一些遗传和环境因素有关，但我们不确定。”
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什么导致儿童和年轻人中的关节炎，如Sjia和AOSD？
疾病是由于含有过度活跃的先天免疫系统，使其与大多数其他类型的慢性关节炎不同，这涉及适应性免疫系统。（自适应免疫系统对特定物质进行特异性抗体，而先天系统发起更一般的反应）。SJIA和AOSD是系统性的 - 意味着它们影响整个身体 - 并且也是特发性的，这意味着原因是未知的。虽然Sjia和AOSD是免疫系统的疾病，但它们不被认为是自身免疫性的类风湿关节炎的类型，红斑狼疮或sjögren的综合症;相反，他们被认为是自身炎症性疾病。
没有人确切地知道先天免疫系统出错的原因，尽管它可能是对感染的反应或有遗传成分。“但并不是每个有遗传标记的人都得这种病，也不是每个有这种病的人都有这种遗传标记，”梅塔博士说。
症状包括:
- 每天高烧102华氏度或更高，持续约4个小时，通常在下午出现高峰，但可以随时发生(对于SJIA诊断，发烧必须持续两周或更长时间)。
- 一个橙红色皮疹它可以出现在任何地方，但经常出现在四肢和躯干上，并且来来去去——通常伴随着发烧
- 任何关节的关节疼痛和肿胀，经常在膝盖，脚踝，手腕（成人中）和颈椎关节（儿童）
- 广义肌肉疼痛（Myalgia）
- 淋巴结肿胀
苏拉博士说，在许多情况下，皮疹和发烧一起发生皮疹和发烧，随后是关节疼痛和炎症日。但她还看到了联合症状首先发展的情况，特别是如果患者早期诊断并开始治疗，则防止疾病的进展。
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在儿童中，传统的思想是，大约三分之一的人在斯嘉中有一个“一个和完成”的集：他们开发初始症状，诊断症状，从调节症状的药物开始，最终会限制他们的一些或全部Mehta说，MEDS表示，通过前面和生物药物的使用量增加，增加了“一个和完成的”情景正在增长（见下文）。
根据梅塔的经验，以及最近的一些文献，超过一半的儿童开始使用IL-1阻滞剂后，病情迅速缓解，并能够停止用药。其余的SJIA患者将有两种轨迹之一:他们将经历缓解期冲突或者有炎症和关节炎的疾病活动。梅塔说:“许多儿童长大后将不再患有SJIA，但我们没有关于这方面的大量数据，因为他们会转向成人风湿病专家，我们通常不知道结果。”
在大约10%的SJIA病例中(在成人中更少见)，可能会出现一种潜在的致命并发症，称为巨噬细胞激活综合征(MAS)。在MAS，有压倒性的全身炎症，可以影响任何器官，包括心脏和肺。MAS的症状包括持续高烧，淋巴结肿大，脾脏和肝脏肿大。早期治疗至关重要，因为这种疾病会导致约8%的病例死亡。
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在成人中,一些老的研究研究表明，大约三分之一的AOSD患者会出现一次发热、皮疹或关节疼痛症状(或两种或两种以上症状的结合)，这些症状短暂且不会复发，尽管一些专家认为，对一些年轻的成人患者来说，增加和早期使用生物药物能够阻止疾病的发展。对于其余的患者，这种疾病很可能是慢性的，无论是每几周、几个月或几年的周期性发作，还是持续的症状。苏拉说:“我们确实需要更好和更新的数据来确切了解成年患者的情况。”
系统性幼年特发性关节炎(SJIA)和成年性斯蒂尔氏病(AOSD)的诊断
因为没有硬性规定血液测试对于SJIA或AOSD，医生必须根据症状诊断疾病，排除其他疾病，并评估某些生物标志物。血液测试结果表示SJIA或AOSD的，包括:
- 高铁蛋白水平(一种储存铁的蛋白质)
- 高白细胞计数（高计数可指示免疫疾病或炎症状况）
- 高水平的白细胞介素1(免疫细胞产生的一种蛋白质，可以表明炎症)
- 红细胞沉降率高
- c反应蛋白水平高
（注意，在SJIa中，类风湿性关节炎因子通常是阴性的，也可以是AOSD的负面。）
Musculoskelatal x射线和超声波也用于评估关节损伤的诊断和缓解。
在医生考虑SJIA或AOSD之前，某些情况通常会被排除。因为这种疾病与其他更常见的疾病有共同的特征，所以可能会有延迟诊断和治疗。这对于SJIA尤其令人担忧，因为未经治疗的SJIA会损害肌肉骨骼的生长(就像JIA一样)。
“儿科医生通常会尝试抗生素治疗他们认为是连续的病毒感染，然后他们会把孩子转到肿瘤学家，谁将排除癌症有时用骨髓活组织检查,”梅塔说。通常，直到孩子的癌症检测呈阴性，他们才被转到风湿病学家那里，导致诊断延误数周或数月。“理想情况下,儿科医生将会把孩子介绍给儿科风湿病专家，”Mehta说。但是这个国家只有大约400名儿科风湿病专家，这使得转诊过程很困难。通常情况下，治疗成人的风湿病专家最终诊断出儿童SJIA。
对于成年人，医生可能首先考虑的是慢性感染或免疫系统癌症，例如淋巴瘤．初级保健医生想要排除的其他情况是肺结核，细菌心内膜炎， 和风湿性Golden博士说，发烧。一旦这些被淘汰，医生可以将患者称为风湿病学者，然后将考虑风湿病疾病比如AOSD。
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处理AOSD和SJIA
AOSD的第一疗程通常是抗炎药物，包括非甾体抗炎药和皮质类固醇，其次是生物制剂，这是一种经常被注射或注射的药物，可以阻止炎症细胞因子的活动。由于批准用于SJIA的药物比用于AOSD的药物多，医生通常使用一些与SJIA相同的药物治疗AOSD。
“把患者nsaids.首先使用类固醇来控制病情，然后使用其他药物，如生物制剂，会产生良好的反应，”戈尔登说，并补充说，一些患者可以完全停止用药。尽管一些研究表明，传统的类风湿性关节炎药品甲氨蝶呤(Rasuvo Trexall)一些医生对SJIA和AOSD效果不太效益，以降低控制炎症所需的类固醇剂量的一种方式;长期使用类固醇可以增加骨质疏松症的风险，白内障比如，体重增加、糖尿病、心血管疾病风险等等。(一些研究发现，甲氨蝶呤对AOSD和SJIA的效果不如对其他类风湿性关节炎的效果。)
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AOSD和SJIA最大的研究领域是生物药物，包括Kineret (anakinra)，Actemra(叫）， 和Ilaris（Canakinumab.)，它可以阻断IL-1和IL-6细胞因子，这两种细胞因子被认为在这种疾病中发挥了作用。医生也可以使用IL-1阻滞剂Arcalyst (rilonacept)或Kevzara（苏里拉马布），一个新的IL-6受阻者。
一些关于IL-18阻滞剂的新研究正在进行中，因为在MAS患者中IL-18细胞因子可能升高，而了解一个人的IL-18状态可以预测谁更有可能患MAS。然而，这种测试还没有商业化。
对于那些对IL-1和IL-6阻滞剂有抵抗力的患者，JAK抑制剂(Janus激酶抑制剂）根据2018年11月发表的研究当前风湿病学报告虽然仍需要大的患者试验来充分了解他们的疗效。
对于SJIA，轻度疾病的患者通常开始使用非甾体抗炎药，他们单独使用这种治疗可能效果良好。然而，对于中度或重度疾病患者，生物药物往往是控制症状的第一步。(儿童很少使用类固醇，因为担心它们对成长的影响。)
对于患有严重或长期SJIA的儿童，医生最近已经意识到肺部疾病-症状类似呼吸急促，呼吸急促，还有咳嗽-可能发展，需要额外的治疗。肺部疾病发生的原因和最佳治疗方法仍在研究中。
因为许多用于治疗Sjia，AOSD和RA的药物抑制免疫系统，必须仔细监测患者对感染．但所有专家都认为与药物副作用相关的风险远远令人担忧，而不是无法积极地治疗条件的风险。“患者害怕治疗，但我强调他们，不受控制的疾病更有风险，特别是当你考虑发展MAS的危险时，”Sura说。而结果对经历毒品治疗的人有希望：“孩子们往往会妥善治疗，我们可以预防疾病的长期影响，”Mehta说。
除了药物治疗，常规体育活动——尤其是对于仍在成长和发育中的儿童——是保持关节灵活和肌肉强壮(这对支撑关节很重要)的关键，并有助于减少疼痛。
