多发性硬化症诊断进展

对于多发性硬化症（MS），尽早诊断是至关重要的，这样就可以开始治疗，理想情况下，可以避免神经损伤和残疾的进展。

但这种紧迫性给医生们带来了挑战，因为目前还没有一种检测方法能得出明确的结果诊断的女士．更重要的是不同的人会有不同的症状，你会发现准确的诊断很少是直截了当的，而主要是一个排除的过程。

2000年，一套标准，被称为麦当劳标准多发性硬化症的诊断，旨在阐明准确诊断多发性硬化症患者需要什么临床孤立综合征(CIS)，或单独发作脱髓鞘及其伴随症状，通常包括视力模糊或视力丧失，腿部或面部麻木和刺痛，以及说话含糊。

从那时起，标准已经被改进，以纳入新的研究成果，加快诊断，并避免误诊。

2017年末，根据新数据发布了第四次修订版。研究结果发表在2018年2月号《柳叶刀神经病学．

多发性硬化症是一种自身免疫性疾病，免疫系统攻击保护大脑、脊髓和视神经神经纤维的髓鞘。神经纤维本身也会被损坏或破坏。这反过来又会减缓或干扰来自大脑的神经冲动的传递，导致疲劳、刺痛和麻木、虚弱、视力问题和行走困难等症状。MS的类型包括：

• 复发缓解型多发性硬化(RRMS)在复发缓和多发性硬化，最常见的类型，症状往往周期性发作，然后是完全或部分恢复。绝大多数（约85%）的女士的人最初诊断为RRMS。
• 原发性进展性多发性硬化症那些有原发性进行性女士症状稳步恶化，很少或没有恢复期。神经损伤通常更集中于脊髓而不是大脑，并可能导致比RRMS更严重的残疾。大约10%到15%的多发性硬化症患者是诊断为项目组合管理系统．
• 继发性进展性多发性硬化(SPMS)大多数有RRMS的人最终会进展到secondary-progressive女士即症状持续恶化。发作(症状加剧的时期，也称为复发或恶化)可能会发生，但比RRMS的频率要低。

有单一的ms样症状，称为临床孤立综合征，或有异常发现核磁共振成像但是没有女士的症状被称为放射孤立综合征的，可能是早期的多发性硬化症征象来。也可能不会。研究人员仍在学习如何最好地预测当一个人有这些症状之一时发展为多发性硬化症的风险。

临床孤立综合征(CIS)CIS是指由中枢神经系统(CNS)炎症或脱髓鞘引起的持续至少24小时的首发神经症状。CIS可能是单灶性的，在这种情况下，患者会经历单一的神经症状或体征——例如，视神经炎的发作——这是由单一损伤引起的。也可以是多灶性的，即患者经历不止一种症状或体征——例如，视神经炎发作并伴有腿部麻木或刺痛——这是由不止一个部位的病变引起的。

放射隔离综合征在这种情况下，由于其他原因所做的核磁共振检查显示了MS的病变，但患者没有症状。与CIS一样，RIS患者可能不会继续发展为MS。

RIS、CIS、复发缓解型多发性硬化症和继发性进行性多发性硬化症被更好地认为是患者进化的多发性硬化症阶段杰弗里·科恩博士她是俄亥俄州克利夫兰诊所(Cleveland Clinic)梅伦多发性硬化症中心(Mellen Center for Multiple Sclerosis)的实验治疗学主任，也是制定2017年麦当劳标准的国际小组的联合主席。

科恩博士说：“RIS是一种高度提示MS的MRI，但患者没有任何症状。CIS是第一次发作。因此，尽管在RIS和CIS时有人可能怀疑MS，但此时的诊断尚不确定。”。

用于诊断多发性硬化症的几种检查包括:

• 家庭及病史如果你的家庭成员有多发性硬化症或其他自身免疫性疾病，你比一般人更容易患多发性硬化症。
• 神经系统评估您的医生将进行测试，以评估您的运动和协调、视力、平衡以及心理和情绪功能。
• 验血虽然没有确定的血液测试对于多发性硬化症来说，某些检查可以帮助排除其他引起类似多发性硬化症症状的情况，包括莱姆病，一组被称为胶原血管疾病的疾病，某些罕见的遗传疾病，以及艾滋病。
• 磁共振成像(MRI)核磁共振成像扫描使用磁场和无线电波来检测大脑中的病变，这些病变表明患有多发性硬化症。核磁共振成像是目前诊断该疾病最有效的工具。
• 脑脊液检查在这个测试中，用注射器从下椎骨之间抽取几汤匙的脊髓液。多发性硬化症患者的脊髓液通常含有高水平的某些抗体，以及一组称为寡克隆条带这表明中枢神经系统有炎症。也可能有某些蛋白质是髓磷脂的分解产物。并不是所有的多发性硬化症患者都有脑脊液异常。

考虑到早期诊断和治疗的重要性，“捕捉”CIS很重要，这就是麦当劳标准的作用。主要变化包括磁共振成像和脑脊液检查。

制定标准的标准MS诊断包括以下所有内容:

• 中枢神经系统(CNS)至少两个独立区域(包括大脑、脊髓和视神经)受损的证据;证据表明损坏发生在不同的时间点
• 排除所有其他可能的诊断

新的麦当劳标准的主要变化包括:

• 在某些病例中，脊髓液中寡克隆带的阳性发现取代了在两个或多个区域发现病变
• 在确定病变数量和发生时间时，考虑无症状和有症状的MRI病变
• 包括大脑外层或皮层的病变(称为皮层病变)，以及靠近皮层的病变(近皮层病变)

科恩指出，即使有了新的标准，多发性硬化症仍然是一种临床诊断——而不是实验室或基于图像的诊断——研究人员仍在继续寻求改进的方法。

他说：“目前的研究重点是开发一种血液测试，理想情况下可以发现MS患者的异常情况。”。“我们仍然非常需要这样的东西，这样我们才能做出明确的诊断。”